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Hintergrund

Was ist Hämophilie und warum hat diese Erkrankung gesundheitspolitische Bedeutung?

Die Blutgerinnungsstörungen Hämophilie A (Mangel an Faktor VIII) und Hämophilie B (Mangel an Faktor IX) sind mit einer Häufigkeit von ca. 1 auf 10.000 männliche Einwohner seltene Erkrankungen. Das ebenfalls angeborene von Willebrand-Syndrom kommt zwar häufiger vor und es können auch Frauen betroffen sein, es ist aber seltener dauerhaft behandlungsbedürftig. Gleichwohl sind diese Erkrankungen von hoher gesundheitspolitischer Bedeutung. Die massenhafte Übertragung des Humanen Immundefizienz-Virus (HIV) und anderer Viren durch die Behandlung von Hämophiliepatienten mit Blutgerinnungsfaktoren in den 80er Jahren zeigte gravierende Sicherheitsprobleme auf, die erfolgreich bewältigt werden konnten, aber Anlass zu anhaltender Anstrengung und Wachsamkeit geben. Zudem ist die langjährige Behandlung dieser Patienten sehr kostenintensiv.

Alles weitere dazu finden Sie im Anschluss sowie in den Untermenüs.

Warum brauchen wir das DHR?

Jede hämophilibehandelnde ärztliche Person in Deutschland verfügt über wertvolle Erfahrungen, basierend auf der langjährigen Behandlung seiner Patienten mit unterschiedlichen Arzneimitteln.

Jeder Hämophiliepatient weiß, dass seine Lebensqualität essentiell von einer optimalen Therapie, nämlich der Behandlung mit dem richtigen Medikament in der richtigen Dosierung zum richtigen Zeitpunkt abhängt.

Trotzdem verfügen wir hier in Deutschland noch nicht über wissenschaftlich fundierte Leitlinien für eine optimale Hämophiliebehandlung, da bislang die Erfahrungen der einzelnen hämophilibehandelnden ärztlichen Personen noch nicht systematisch erfasst und wissenschaftlich ausgewertet wurden.

Genau das soll das DHR leisten. Die systematische und differenzierte Sammlung von Daten über die Behandlung von Hämophiliepatienten. Unterschiedliche Behandlungsschemata einschließlich der verwendeten Medikamente, Schweregrad und Art der Erkrankung sowie die Blutungsereignisse sollen im DHR erfasst und einander zugeordnet werden.

Für Deutschland wird also die Möglichkeit eröffnet, eine Vielzahl wissenschaftlicher Fragestellungen zur Erkrankung und zur Behandlung der Hämophilie zu bearbeiten auf der Basis von Daten,

  • die erstmals die Hämophiliebehandlung in Deutschland systematisch erfassen,
  • die erstmals konsistent mit einer einheitlichen Datenstruktur in standardisierter Weise erhoben wurden und
  • die erstmals (fast) alle in Deutschland behandelten Patienten einbeziehen.

Damit kann das DHR die Voraussetzung für die Erarbeitung wissenschaftlich fundierte Leitlinien schaffen, die eine optimale Hämophiliebehandlung für jeden Patienten in Zukunft ermöglichen sollen.

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eingetragen als Wort-/Bildmarke beim Deutschen Patent- und Markenamt

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Deutsche Hämophiliegesellschaft
zur Bekämpfung von Blutungskrankheiten e.V. (DHG)

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Interessengemeinschaft Hämophiler e.V. (IGH)

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Gesellschaft für Thrombose- und Hämostaseforschung e.V. (GTH)